L-ORNITINA NM BOTE 100 G

ANÁLISIS MEDIO Por 100 g:Proteínas: 82 gAminoácidos totales (L-Ornitina): 100 gNitrógeno: 13 gENERGÍA Por 100 g: 328 Kcal / 1366,6 KJINDICACIONES Para el tratamiento dietético del síndrome HHH, así como otros trastornos metabólicos que requieren un aporte adicional de L-Ornitina.El síndrome de la triple H (hiperornitinemia, hiperamoniemia y homocitrulinuria) es una enfermedad autosómica recesiva muy poco frecuente, por defecto en el trasporte de ornitina a la mitocondria, lo que origina una deficiencia funcional de ornitina transcarbamilasa y ornitina aminotransferasa. Puede cursar incluso coma por hiperamoniemia, convulsiones e hipotonía. Si no se trata, el síndrome triple H puede causar deficiencia mental, hemiplegia espástica y anomalías de la sustancia blanca. En algunos casos menos severos en adultos existe hiperamoniemia y un trastorno hepático pero sin signos neurológicos. El diagnóstico se confirma por la demostración in vitro de un transporte de ornitina a la mitocondria defectuoso. Esta técnica puede aplicarse incluso al diagnóstico prenatal. Se recomienda a los pacientes seguir una dieta con restricción de proteínas y recibir suplementos de arginina y citrulina. INGREDIENTES L-Ornitina (100 g).MODO DE EMPLEO Ingerir por vía oral y/o sonda.La dosis debe ser determinada por el médico y depende de la edad, peso y situación clínica del paciente.Este producto puede mezclarse con alguna bebida o tomarse como papilla.